什么是蠶豆病？嬰兒蠶豆病的癥狀
- 更新時(shí)間：2019-05-30
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蠶豆病的病因是什么？
蠶豆病的官方名稱——紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺乏癥，是由于紅細(xì)胞內(nèi)先天缺乏G-6-PD這種酶而引發(fā)的遺傳性疾病。
G-6-PD是人體參與磷酸戊糖途徑的一種關(guān)鍵酶，在它作用的過(guò)程中會(huì)產(chǎn)生一種叫NADPH的物質(zhì)。NADPH這種物質(zhì)非常重要，可以通過(guò)維持人體內(nèi)的還原物質(zhì)來(lái)保護(hù)細(xì)胞及細(xì)胞膜免受氧化劑的損害，紅細(xì)胞當(dāng)然也需要保護(hù)。
而蠶豆中含有多種呈現(xiàn)氧化劑功能的物質(zhì)，如多巴、多巴胺、蠶豆嘧啶類、異脲咪等。吃了蠶豆之后，上述成分就會(huì)進(jìn)行氧化作用。
正常紅細(xì)胞因?yàn)閾碛蠫-6-PD，就有足夠的還原劑來(lái)抵抗這些氧化物質(zhì)的侵害。
一旦紅細(xì)胞缺乏G-6-PD，就會(huì)減少NADPH的生成量，體內(nèi)缺乏還原物質(zhì)，紅細(xì)胞膜完整性以及血紅蛋白的穩(wěn)定性本就難以維持。
紅細(xì)胞過(guò)于僵化、脆弱，短期內(nèi)大量破裂，引起急性溶血性黃疸和溶血性貧血，產(chǎn)生一系列癥狀，甚至?xí)＜盎颊呱?/span>
蠶豆病有哪些癥狀？
蠶豆病的發(fā)生，有些是因?yàn)槭秤昧诵Q豆或者蠶豆制品，而有些甚至只是無(wú)意間吸入路邊蠶豆花的花粉。
蠶豆病發(fā)病急驟、病情輕重并不相同，一般表現(xiàn)為惡心、嘔吐、腹痛、發(fā)熱、貧血以及醬油色尿，一旦發(fā)病應(yīng)及時(shí)就醫(yī)診治。
大多患兒在進(jìn)食新鮮蠶豆后1-2 天內(nèi)發(fā)生溶血，因吸入花粉而發(fā)病者，癥狀會(huì)在數(shù)分鐘內(nèi)出現(xiàn)。
病情輕者，經(jīng)過(guò) 1-2 天或1周左右，癥狀會(huì)逐漸減輕而痊愈；病情危重者可出現(xiàn)神志不清、抽搐、昏迷、少尿，最后無(wú)尿而死亡。
幼兒發(fā)病率明顯高于成年人，5歲以下兒童占大多數(shù)，也會(huì)因母親進(jìn)食蠶豆，通過(guò)哺乳使嬰兒發(fā)病；同時(shí)男性多于女性。